Skip links

Kulağın Doğumsal Gelişim Anormalliği

Doğuştan olan bu kulak anormallikleri genellikle kulağın birden çok bölümünü (dış kulak, orta kulak ve iç kulak) bir arada ilgilendirir; ancak bazen kulağın sadece bir bölümünde olabilir (Şekil 1). Tek kulakta ya da her iki kulakta olabilir.

Dış kulak gelişme kusurları hem işitme kaybı yapar hem de görünüş sorunu (kozmetik, estetik) yaratır. Orta ve veya iç kulak gelişme sorunları ise dışarıdan görülebilir olmadıkları için sadece işitme kaybına neden olurlar. Bazen kulak gelişim kusurları başka gelişim sorunları ile birliktelik gösterebilir.

Dış kulak kanalının doğuştan dar olmasına veya hiç olmamasına atrezi denilir. Kulak kepçesi küçük olabilir (mikrotia). Nadir görülen anormalliklerdir; her on bin ya da yirmi bin canlı doğumdan birinde kulak doğumsal gelişim anormalliği görülür. Tek ya da iki taraflı olabilir. Tek taraflı olması olasılığı iki taraflı olma olasılığından üç kat fazladır.


Şekil 1. Kulak kepçesinde doğumsal gelişme kusuru.

Böyle bir gelişimsel anormalliğin tam olarak değerlendirilebilmesi için sadece kulak, burun, boğaz doktorunun değil odyoloji uzmanının ve radyoloji uzmanının da hastayı değerlendirmesi uygun ve gerekli olmaktadır. Yani bir anlamda ekip olarak değerlendirilen bir tıbbi durumdur. Dış kulak kanalı hiç gelişmemişse burada sadece işitme kaybı sorunu olur. Gelişmiş ancak çok dar ise işitme kaybının yanı sıra enfeksiyonlar da sorun olur; sıklıkla kolesteatoma gelişir ve ciddi bakım ve tedavi sorunları ortaya çıkar. Bu konuda, arzu edilirse sitemizde (www.onurcelik.com) bulunan orta kulak enfeksiyonları ile ilgili yazılar da okunabilir.

Dış kulak kanalı hiç yoksa ameliyatla yeniden yapılabilir; ya da var ancak dar olarak gelişmişse genişletilebilir. Kulak kepçesi var ve normal iken dış kulak kanalı yoksa bu sadece işitme kaybı yapması açısından önemlidir. Hastanın görünüş sorunu yok denecek kadar azdır. Hastaya estetik amaçlı değil, işitmeyi düzeltme amaçlı ameliyat yapılabilir. Bu ameliyatlar normal kulak ameliyatlarına göre riskleri görece yüksek olan ameliyatlardır. Kanal daralmaya ya da kapanmaya eğilimlidir. O nedenle yeni oluşturulan kanal normalden daha geniş yapılır. Bu ameliyatlar bebek doğar doğmaz yapılmazlar. En uygun zaman çocuğun okula başlamasından hemen öncesidir; yani 5-6 yaşlar uygun bir ameliyat yaşıdır. Cerrahi tedaviyi istemeyen hastalarda, iç kulakta gelişimsel bir anormallik yoksa, işitme BAHA denilen kemiğe ameliyatla takılan işitme cihazları ile sağlanır (konuk olduğunuz www.onurcelik.com sitesinde  “BAHA” başlıklı yazıya bakabilirsiniz). Orta kulakta gelişme anormalliği varsa bu da cerrahi tedavi ile düzeltilebilir.

Kulağın doğumsal gelişim anormalliğinde uygulanan cerrahi girişimin adı aüriküler rekonstrüksiyon (kulak kepçesinin düzeltilmesi ya da yeniden yapılması işlemi) ve atreziaplastidir (dış kulak kanalının açılması). Yani hem kulak kepçesi olmayan (veya çok küçük olan) hem de dış kulak kanalı kapalı olan bir hastada kulak kepçesinin yapılması ve kanalın açılması olmak üzere iki ayrı tür ameliyat gerekmektedir. Bu durumda öncelik kulak kepçesinin oluşturulmasına verilir. Bu aşama için hastanın birden çok defa ameliyat edilmesi gerekmektedir. Kanalın açılması kulak kepçesinin oluşturulmasından sonraya bırakılır. Bu ameliyatları tatminkar sonuçların alınması zor olan ameliyatlardır. Ameliyat sonrası bakım ve pansumanlar, sonuçlar üzerine çok etkilidir.

Kozmetik sonuçların yeterince tatminkar olmaması, kanalın tıkanması riski ve başarılı bir ameliyatla bile işitme kaybında istenen sonuçların alınamaması nedeniyle, kulak kepçesi için epitez denilen yapma kulak kepçelerinin uygulanması ve işitme için BAHA uygulanması cerrahiden daha cazip görünmektedir. Doğumsal gelişim anormalliği her iki kulakta olan hastalarda BAHA mutlaka gereklidir; tek taraflı hastalar da olsa iyi olur ama şart değildir.